品系名稱(chēng)：C57BL/6J-Rag1 ^em1/Rise 

品系類(lèi)型：Knockout 

品系編號(hào)：CAS1229

品系描述：重組激活基因1（Recombination-activating gene 1，Rag1）編碼Rag1重組酶，其在催化V(D)J重組過(guò)程中發(fā)揮重要的作用。V(D)J重組過(guò)程中發(fā)生的免疫球蛋白(Ig)基因和T細(xì)胞受體(TCR)基因的重排和重組是B細(xì)胞T淋巴細(xì)胞成熟過(guò)程中的必需階段。 Rag1敲除純合小鼠導(dǎo)致VDJ重組不能正常進(jìn)行，無(wú)法產(chǎn)生成熟的T細(xì)胞和B細(xì)胞。與Prkdc缺失的Scid模型不同，Rag1敲除純合小鼠導(dǎo)致所有成熟的淋巴細(xì)胞缺失更徹底，且不造成“泄露（Leak）”。Rag1敲除小鼠無(wú)CD3+T細(xì)胞受體（T Cell Receptor,TCR)αβ+陽(yáng)性細(xì)胞，純合突變小鼠體內(nèi)胸腺細(xì)胞數(shù)量遠(yuǎn)低于相應(yīng)雜合子、野生型，其胸腺細(xì)胞主要為CD8-CD4-和IL2RG+，脾臟和骨髓中缺失IgM/IgD細(xì)胞，缺失成熟的B細(xì)胞。實(shí)驗(yàn)數(shù)據(jù)顯示Rag1敲除小鼠體內(nèi)B細(xì)胞和T細(xì)胞的發(fā)育停滯在早期階段。 

應(yīng)用領(lǐng)域： 1、免疫學(xué)研究   2、感染、炎癥等研究   3、腫瘤治療相關(guān)藥物篩選